Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis

Bruno Guedes Baldi, Carlos Roberto Ribeiro Carvalho, Olívia Meira Dias, Edson Marchiori, Bruno Hochhegger

Diffuse cystic lung diseases are characterized by cysts in more than one lung lobe, the cysts originating from various mechanisms, including the expansion of the distal airspaces due to airway obstruction, necrosis of the airway walls, and parenchymal destruction. The progression of these diseases is variable. One essential tool in the evaluation of these diseases is HRCT, because it improves the characterization of pulmonary cysts (including their distribution, size, and length) and the evaluation of the regularity of the cyst wall, as well as the identification of associated pulmonary and extrapulmonary lesions. When combined with clinical and laboratory findings, HRCT is often sufficient for the etiological definition of diffuse lung cysts, avoiding the need for lung biopsy. The differential diagnoses of diffuse cystic lung diseases are myriad, including neoplastic, inflammatory, and infectious etiologies. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, lymphocytic interstitial pneumonia, and follicular bronchiolitis are the most common diseases that produce this CT pattern. However, new diseases have been included as potential determinants of this pattern. RESUMO As doenças pulmonares císticas difusas se caracterizam pela presença de cistos envolvendo mais de um lobo pulmonar, que se originam por diversos mecanismos, incluindo dilatação dos espaços aéreos distais por obstrução, necrose das paredes das vias aéreas e destruição do parênquima. Essas doenças apresentam evolução variável. A TCAR é fundamental na avaliação dessas doenças uma vez que permite uma melhor caracterização dos cistos pulmonares, incluindo sua distribuição, tamanho, extensão e regularidade das paredes, assim como a determinação de outras lesões pulmonares e extrapulmonares associadas. Frequentemente a TCAR é suficiente para a definição etiológica dos cistos pulmonares difusos, associada a achados clínicos e laboratoriais, sem a necessidade de realização de biópsia pulmonar. O diagnóstico diferencial das doenças pulmonares císticas difusas é extenso, incluindo etiologias neoplásicas, inflamatórias e infecciosas, sendo as mais frequentes determinantes desse padrão tomográfico a histiocitose pulmonar de células de Langerhans, a linfangioleiomiomatose, a pneumonia intersticial linfocitária e a bronquiolite folicular. Novas etiologias foram incluídas como potenciais determinantes desse padrão.